同济医院心脏大血管外科心肺移植中心

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先心病介绍

来源:本站 发布时间:2014/1/14编辑:管理员 点击数:699次 字体:

先天性心脏病是先天性畸形中最常见的一类,约占各种先天畸形的28%,指在胚胎发育时期由于心脏及大血管的形成障碍或发育异常而引起的解剖结构异常,或出生后应自动关闭的通道未能闭合(在胎儿属正常)的情形。先天性心脏病发病率不容小视,占出生活婴的0.4%~1%,这意味着我国每年新增先天性心脏病患者15~20万。先天性心脏病谱系特别广,包括上百种具体分型,有些患者可以同时合并多种畸形,症状千差万别,最轻者可以终身无症状,重者出生即出现严重症状如缺氧、休克甚至夭折。根据血液动力学结合病理生理变化,先天性心脏病可分为发绀型或者非发绀型,也可根据有无分流分为三类:无分流类(如肺动脉狭窄、主动脉缩窄)、左至右分流类(如房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭)和右至左分流(如法洛氏四联症、大血管错位)类。

少部分先天性心脏病在5岁前有自愈的机会,另外有少部分患者畸形轻微、对循环功能无明显影响,而无需任何治疗,但大多数患者需手术治疗校正畸形。若不及时治疗,可导致一系列的不良后果:发育迟缓、艾森曼格征、心衰,或丧失手术机会最终死亡。

随着医学技术的飞速发展,手术效果已经极大提高,目前多数患者如及时手术治疗,可以和正常人一样恢复正常,生长发育不受影响,并能胜任普通的工作、学习和生活的需要。

动脉管道壁

动脉导管原本系胎儿时期肺动脉与主动脉间的正常血流通道,由于此时肺呼吸功能障碍,来自右心室的肺动脉血经导管进入降主动脉,而左心室的血液则进入升主动脉,故动脉导管为胚胎时期特殊循环方式所必需。出生后,肺膨胀并承担气体交换功能,肺循环和体循环各司其职,不久导管因废用即自选闭合。如持续不闭合而形成动脉导管未闭。应施行手术,中断其血流。动脉导管未闭是一种较常见的先天性心血管畸形,占先天性心脏病总数的12%~15%,女性约两倍于男性。约10%的病例并存其他心血管畸形。

一、病因

遗传是主要的内因。在胎儿期任何影响心脏胚胎发育的因素均可能造成心脏畸形,如孕母患风疹、流行性感冒、腮腺炎、柯萨奇病毒感染、糖尿病、高钙血症等,孕母接触放射线;孕母服用抗癌药物或甲糖宁等药物。

二、临床表现

动脉导管未闭的临床表现主要取决于主动脉至肺动脉分流血量的多少以及是否产生继发肺动脉高压和其程度。轻者可无明显症状,重者可发生心力衰竭。

常见的症状有劳累后心悸、气急、乏力,易患呼吸道感染和生长发育迟缓。晚期肺动脉高压严重,产生逆向分流时可出现下半身发绀。动脉导管未闭体检时,典型的体征是胸骨左缘第2肋间听到响亮的连续性机器样杂音,伴有震颤。肺动脉第2音亢进,但常被响亮的杂音所掩盖。分流量较大者,在心尖区尚可听到因二尖瓣相对性狭窄产生的舒张期杂音。测血压示收缩压多在正常范围,而舒张压降低,因而脉压增宽,四肢血管有水冲脉和枪击声。

婴幼儿可仅听到收缩期杂音。晚期出现肺动脉高压时,杂音变异较大,可仅有收缩期杂音,或收缩期杂音亦消失而代之以肺动脉瓣关闭不全的舒张期杂音。

三、检查

1.心电图

轻者可无明显异常变化,典型表现示电轴左偏、左心室高电压或左心室肥大。肺动脉高压明显者,示左、右心室均肥大。晚期则以右心室肥大为主,并有心肌损害表现。

2.胸部X线

心影增大,早期为左心室增大,晚期时右心室亦增大,分流量较多者左心房亦扩大。升主动脉和主动脉弓阴影增宽,肺动脉段突出。肺动脉分支增粗,肺野充血。有时透视下可见肺门“舞蹈”征。

3.超声心动图

左心房、左心室增大,肺动脉增宽;如存在肺动脉高压,右心室亦可增大,在主动脉与肺动脉分叉之间可见异常的管道交通;彩色多普勒显示降主动脉至肺动脉的高速双期分流;连续多普勒可测得双期连续高速血流频谱。

4.升主动脉造影

左侧位连续摄片示升主动脉和主动脉弓部增宽,峡部内缘突出,造影剂经此处分流入肺动脉内,并显示出导管的外形、内径和长度。

5.右心导管检查或逆行性主动脉造影

对经过上述检查尚不能确诊者,可行右心导管检查或逆行性主动脉造影检查。前者可示肺动脉血氧含量高于右心室0.5%容积以上,同时可测定肺动脉压力及阻力情况,如插管通过动脉导管进入降主动脉更可确诊逆行性主动脉造影,可见对比剂经动脉导管进入肺动脉的情况。

四、鉴别诊断

有许多从左向右分流心内畸形在胸骨左缘可听到同样的连续性机器样杂音或接近连续的双期心杂音,难以辨识。在建立动脉导管未闭诊断进行治疗前必须予以鉴别:

  1.高位室间隔缺损合并主动脉瓣脱垂

  2.主动脉窦瘤破裂

  3.冠状动脉瘘

  4.冠状动脉开口异位

五、治疗

动脉导管未闭诊断确立后,如无禁忌证应择机施行手术,中断导管处血流。

 1.介入方法

目前大多数动脉导管未闭的患者可用经心导管介入方法(使用Amplatzer蘑菇伞或弹簧圈封堵)得到根治。对于过于粗大、或早产儿的动脉导管未闭可考虑使用开胸缝扎的方法。

 2.手术

近年来,对早产儿因动脉导管未闭引起呼吸窘迫综合征者,可先采用促导管闭合药物治疗,如效果不佳,可主张手术治疗。

动脉导管闭合手术一般在学龄前施行为宜。如分流量较大、症状较严重,则应提早手术。年龄过大、发生肺动脉高压后,手术危险性增大,且疗效差。患细菌性动脉内膜炎时应暂缓手术;但若药物控制感染不力,仍应争取手术,术后继续药疗,感染常很快得以控制。

手术并发症可有术中大出血、左喉返神经麻痹、导管再通、假性动脉瘤和乳糜胸等并发症。

室间隔缺损

室间隔缺损指室间隔在胚胎时期发育不全,形成异常交通,在心室水平产生左向右分流。室间隔缺损是最常见的先天性心脏病,约占先心病的20%,可单独存在,也可与其他畸形并存。缺损常在0.1~3cm,位于膜部者则较大,肌部者则较小,后者又称Roger病。缺损若<0.5cm则分流量较小,多无临床症状。缺损小者心脏大小可正常,缺损大者左心室较右心室增大明显。

一、病因

主要的病因是遗传。在胎儿期任何影响心脏胚胎发育的因素均可能造成心脏畸形,如孕母患病毒感染或接触放射线等。

 

                                     图1 室间隔缺损示意图

二、临床表现

在心室水平产生左至右的分流,分流量多少取决于缺损大小。缺损大者,肺循环血流量明显增多,回流入左心房室,使左心负荷增加,左心房室增大,长期肺循环血流量增多导致肺动脉压增加,右心室收缩期负荷也增加,右心室可增大,最终进入阻塞性肺动脉高压期,可出现双向或右至左分流。

缺损小者,可无症状。缺损大者,症状出现早且明显,以致影响发育。有气促、呼吸困难、多汗、喂养困难、乏力和反复肺部感染,严重时可发生心力衰竭。有明显肺动脉高压时可出现发绀。本病易罹患感染性心内膜炎。